Espontánea reversibilidad de un síndrome de parkinson tardío y de alteraciones cognitivas frontales; después de una intoxicación aguda con órganofosforados / Reversible parkinson syndrome and cognitive impairments due organophosphate acute poisoning

Clásicamente, la intoxicación aguda por órganofosforados produce una crisis colinérgica, que con frecuencia es continuada con un cuadro de debilidad muscular, expresión de un síndrome intermedio. La génesis de estos cuadros está relacionada con la inactivación de la acetilcolinesterasa por el insecticida. Mecanismos diferentes darían origen a polineuropatías y síndromes extrapiramidales tardíos. Se describe un paciente intoxicado agudamente con órganofosforados, que desarrolló una florida crisis colinérgica, que requirió ventilación mecánica invasiva. Después de tres semanas, ya recuperado de una neumonía y del síndrome colinérgico, se pudo definir un daño cognitivo de apariencia frontal, y se apreció la progresiva aparición de hipomimia, rigidez generalizada, bradikinesia y temblor, que configuraron un síndrome de Parkinson. Esta condición clínica se mantuvo al menos por dos semanas, siendo seguida de manera espontánea por una progresiva y completa mejoría del cuadro extrapiramidal y cognitivo. La literatura ha reportado, sólo por excepción casos similares, en los que se destacó tanto la aparición tardía del cuadro parkinsoniano, como su completa y espontánea remisión. Aunque la patogenia del cuadro parkinsoniano no está completamente establecida, existen evidencias experimentales que demuestran que los órganofosforados producen modificaciones en el transporte y en la recaptación de la dopamina. En este paciente se confirmó la doble acción patogénica de los órganofosforados, que habiéndose iniciado con un síndrome colinérgico agudo, finalizó con un compromiso dopaminérgico tardío. La completa recuperación de ambos efectos, permite encasillar a estos insecticidas como generadores de alteraciones funcionales, más que de gestores de daños o cambios estructurales.

Acute organophosphate poisoning usually produces a cholinergic crisis followed by muscular weakness or intermediate syndrome. The basis for these clinical manifestations is inactivation of acetylcholinesterase at the nicotinic and muscarinic nerve terminals and junctions. Different mechanism might lead to polyneuropathy and late extrapyramidal syndromes. We report a case of a male patient who ingested organophosphate with suicidal intentions. He developed a typical cholinergic crisis and required invasive mechanical ventilation. Three weeks later, frontal cognitive impairment was noticed and masklike face, generalized rigidity, bradykinesia and tremor progressively developed until a Parkinson syndrome was established. After his clinical condition had remained stable for at least two weeks, overt spontaneous improvement in motor and cognitive functions was observed. Similar reports in literature are infrequent. Although the pathophysiology that underlies extrapyramidal manifestations due organophosphate poisoning remains unclear, experimental evidence demostróte that organophosphate compounds impair dopamine transport and uptake. This case report suggests that organophosphate might act through a double pathogenic action i.e an initial acute cholinergic syndrome and a delayed disfunction in dopaminergic pathways. Complete spontaneous resolution of both effects allow us to classify organophosphate substances as a cause of functional impairment in the basal ganglia.

Persistencia de movimientos en espejo congénitos en una hemiplejía por infarto cerebral / Persistance of congenital mirror movements in the hemiplejic side after ischemic stroke

The simultaneous and involuntary displacement of the opposite limb during a volitional movement is called mirror movements. They mimic the gesture, partly or wholly. They can be congenital, familiar or installed in various CNS pathologies. We present a 64 years old woman with familiar history of mirror movements that affect their hands, since childhood. At admission presented confused with left hemiplegia and homolateral sensory involvement. The brain CT defined a right ischemic stroke affecting the posterior limb of the internal capsule, lenticular nucleus, sub insular region and par ventricular white matter. The paretic left hand, unable to perform voluntary movements, presented mirror movements during volitional movements of the contra lateral hand. Neurophysiologic studies have suggested that mirror movements are due the activation of the direct corticospinal pathway or simultaneous discharge of both motor cortexes due inhibitory pathways failures. Cortical origin seems unlikely for the movements in this patient, due to the injury of the internal capsule. Our case could be interpreted by the simultaneously brain innervations on both anterior horns, together with a congenital deregulation of the Central Pattern Generator Networks.

Se denomina movimiento en espejo (ME) el desplazamiento involuntario, imitativo y simultáneo de la extremidad opuesta al de un movimiento volitivo. Los ME pueden tener un origen congénito y familiar o generarse por patologías diversas del sistema nervioso central. Se presenta una mujer de 64 años con el antecedente de ME desde la infancia de carácter familiar. Ingresa en estado confusional y presentando una hemiplejía y hemihipoestesia faciobraquicrural izquierda. La tomografía cerebral mostraba compromiso del brazo posterior de la cápsula interna, núcleo lenticular, región subinsular y de la sustancia blanca paraventricular. La mano izquierda pléjica que era incapaz de realizar movimientos voluntarios, se movía en espejo al mover la mano derecha. Esta curiosa manifestación hace necesario una más ajustada interpretación neurofisiológica de los movimientos en espejo. Se ha postulado una activación de la vía corticoespinal directa, o la descarga simultánea de ambas cortezas motoras por fallas en la natural inhibición transcortical. En este caso parece improbable un origen cortical contralateral de los movimientos, debido a la lesión de la cápsula. Tal vez podrían comprenderse los ME de esta paciente, si se demostrara una doble inervación de ambas astas anteriores, asociada a una falla en la inhibición normal por desregulación congénita de los Circuitos Generadores Centrales.

Utilidad diagnóstica de un cuestionario de sueño y de la escala de somnolencia de Epworth en el síndrome de apneas/hipopneas obstructivas del sueño (SAHOS) / The usefulness of a sleep questionnaire and the epworth sleep scale in the diagnosis of obstructive sleep apnea syndrome (OSAS)

Introduction: Obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) is a common disease associated with significant morbidity, including excessive daytime sleepiness, cardiovascular disease and stroke. Method: We studied prospectively the patients sent to our sleep laboratory for polysomnography (PSG) during 6 months. One-hundred patients were interviewed with a sleep questionnaire, 3 of them were ruled out because the lacking of PSG and 2 who no completed the Epworth sleep scale (ESS). Results: Out of the 95 patients, there were 85 men and 10 women, with a mean age of 47.4 +/- 12.5 years, obesity was found in 42.5 percent, an ESS greater than 11 points was found in 56.8 percent, loud snoring in 93.7 percent, breathing cessation in 68.4 percent, excessive daytime somnolence in 57.9 percent. PSG revealed no OSAS in 14.7 percent, slight OSAS in 27.4 percent, moderate OSAS in 21 percent y severe OSAS in 36.8 percent. Body mass index and breathing cessation reported by the couple had the highest discriminative power with a sensibility of 87 percent and specificity of 50 percent for ruled out severe OSAS. Conclusion: A severe OSAS is less probable when there is absence of breathing cessation during sleep reported by the couple and an IMC <30 Kg/m².

Introducción: El SAHOS presenta una alta prevalencia en estudios internacionales, con importantes repercusiones en los sistemas cardio, cerebrovascular y en la calidad de vida de las personas. Método: Estudiamos prospectivamente a los pacientes enviados para Polisomnografia (PSG) a nuestro laboratorio de sueño, en un período de 6 meses. Previo consentimiento informado, se les aplicó la Escala de Somnolencia de Epworth (EE) y un Cuestionario de Sueño. Fueron entrevistados 100 pacientes, excluyéndose 3 por no haberse realizado PSG y 2 que no completaron la EE. Resultados: Se analizaron 95 pacientes, 89,5 por ciento hombres, edad promedio 47,4 +/- 12,5 años, obesidad en 49,5 por ciento, EE mayor de 11 en 56,8 por ciento, ronquido en 93,7 por ciento, pausas respiratorias en 68,4 por ciento, somnolencia diurna excesiva en 57,9 por ciento, cansancio al despertar en 86,3 por ciento. La PSG no demostró SAHOS en 14,7 por ciento, hubo 27,4 por ciento con SAHOS leve, 21 por ciento> moderado y 36,8 por ciento> severo. Las variables presencia de pausas respiratorias observadas por la pareja e índice de masa corporal (IMC) predicen la ausencia de SAHOS severo, con una sensibilidad de 87 por ciento y especificidad de 50 por ciento. Conclusión: En la evaluación de pacientes con sospecha de SAHOS, la no observación de pausas respiratorias durante el sueño por parte de la pareja y el IMC menor de 30 Kg/m² hacen menos probable que exista un SAHOS severo.

Atrofia cerebelosa por el virus JC en un paciente con SIDA / Cerebellar atrophy by the JC virus in a patient with AIDS

The progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a demyelinating CNS disease, characterized by lysis of injected oligodendrocytes by JC virus (JCV). Immunodeficiency is a predisposing factor for acquiring the disease and at least 5 percent of AIDS patients may develop PML. Among patients infected with HIV has also been described the lysis of the granullar cells of the cerebellum and cerebellar atrophy, attributed to a variant of the JCV. We present 37 years old HIV infected men, with postural dizziness, followed by gait disturbances, and a cerebellar syndrome, scanned speech, hyperreflexia, pendular reflexes, Babinski sign and mild cognitive impairment were present. Brain MRI showed hyperintense areas of the white matter in the cerebral hemispheres, thalamus and brainstem, associated with incipient atrophy of the cerebellum. The CSF was normal except for the PCR positive for the JCV. The patient received antiretroviral therapy. A second MRI, eight months later, showed a slightly increase in lesions of the cerebral hemispheres, and the left cerebellar hemisphere, but had developed a marked cerebellar atrophy. After two years, the patient remained with a serious cerebellar syndrome. That in association with the slow course of the disease and the particular cerebellar lesions, are suggestive of a mixed JCV infection of both, the typical and mutant type, in this patient. This is the first case of cerebellar atrophy by the JCV reported in the Chilean literature.

La leucoencefalopatía multifocal progresiva es un proceso desmielinizante del SNC, que se caracteriza por la lisis de los oligodendrocitos infectados por el virus JC. La inmunodeficiencia es un factor predisponente para adquirir la enfermedad y al menos el 5 por ciento de los pacientes con SIDA pueden desarrollar una LMP. Entre pacientes infectados con VIH también se ha descrito una lisis de las células granulosas del cerebelo y atrofia cerebelosa, atribuida a una variante del virus JC. Se presenta un hombre de 37 años portador de VIH, que consulta por vértigos posturales, seguidos de alteraciones de la marcha y un síndrome cerebeloso, palabra escandida, hiperreflexia, reflejos pendulares, Babinski y un leve deterioro cognitivo. La RM cerebral mostró áreas de hiperintensidad en T2 de la substancia blanca en los hemisferios cerebrales, en los tálamos y en estructuras bulbo-protuberanciales, asociadas a una atrofia incipiente del cerebelo. El LCR era normal, salvo la PCR positiva para el VJC. El paciente estaba con terapia antiretroviral que se mantuvo. Una segunda RM, ocho meses después, mostró leve aumento de las lesiones de los hemisferios cerebrales, de la protuberancia y del hemisferio cerebeloso izquierdo, pero se había incrementado la atrofia de la corteza cerebelosa. Después de dos años, el paciente ha mantenido el síndrome cerebeloso, que unido a la detención clínica de la enfermedad y a la atrofia del cerebelo, sugieren que este paciente pudiera tener una doble infección por VJC tanto de la variedad típica como de la mutante. Este sería el primer caso de atrofia cerebelosa por el VJC pesquisado en Chile.

Aplicación de un cuestionario de sueño y la escala de somnolencia de Epworth en un centro de salud familiar / Application of a sleep questionnaire and the Epworth sleepiness scale in a family health center

Introduction: Sleep disorders, especially sleep breathing disorders, have not been well studied in the patients attending a family health center in Chile. Sleep breathing disorders have been linked to cardiovascular and cerebrovascular diseases, which are important causes of morbidity and mortality. Method: We studied a randomized sample of 180 adult patients (135 women and 45 men, with a mean age of 45.6 years) consulting a public family health center with the Epworth Sleepiness Scale and a Sleep Questionnaire which include assessment of obesity medical conditions, medications and smoking habit, blood pressure, sleep habits, snoring, breathing cessation, insomnia, daytime sleepiness and depressive symptomatology Results: Hypertension was found in 37.2 percent, diabetes in 11.1 percent, dislipidemia in 19.4 percent, smoking in 34.4 percent. Body mass index > of30 Kg/m2 was found in 38.3 percent). Twenty five patients (13.9 percent>) had an Epworth score >ofl5. Loud snoring was reported in 56.7 percent>. Breathing cessation was reported by the spouses in 21.7 percent>. Difficulty for sleep initiation was present in 21.7 percent and to maintain sleep in 21.7 percent. Daytime sleepiness was present in 29.4 percent. Twelve patients (6.7 percent) had the highest score in a visual analog scale for daytime somnolence. An affirmative answer for persistent sadness or low mood and loss of interest or pleasure in the last month was reported by 43.8 percent of the patients. Conclusion: It is noteworthy the high frequency of undiagnosed sleep disorders found in a population consulting by others pathologies. These results would be useful for the planning of public health programs which should include sleep disorders.

Introducción: Los trastornos del sueño, especialmente el Síndrome de Apneas del Sueño (SAS), presentan una alta prevalencia internacional, pero no existen estudios en Chile. Método: Durante un período de 6 meses, se ingresó progresivamente una muestra randomizada de 180 pacientes mayores de 18 años (135 mujeres, 45 hombres) que consultaron en un Centro de Salud Familiar, para evaluar la frecuencia de trastornos de sueño con la Escala de Somnolencia de Epworth y un Cuestionario de Sueño especialmente diseñado que incluyó: estado nutricional, enfermedades médicas, uso de medicamentos, tabaco y alcohol, hábitos de sueño, ronquido, pausas respiratorias, insomnio, somnolencia diurna excesiva y síntomas depresivos. Resultados: Se encontró hipertensión arterial en 37,2 por ciento, diabetes en 11,1 por ciento, dislipidemia en 19,4 por ciento y tabaquismo en 34,4 por ciento, IMC > de 30 kg/m2 en 38,3 por ciento, Epworth > 15 en 13,9 por ciento, ronquido en 56,7 por ciento, pausas respiratorias en 21,7 por ciento, somnolencia diurna excesiva en 29,4 por ciento, dificultad en la iniciación (21,7 por ciento) y mantención del sueño (21,7 por ciento). Tristeza persistente y/o pérdida de interés en sus actividades o falta de disfrute en el último mes fue referida por 43,8 por ciento de los pacientes. Conclusión: La alta frecuencia de trastornos del sueño encontrados, hacen necesario incluirlos en la planificación de programas de salud en nuestro país, para su adecuado diagnóstico y tratamiento, especialmente considerando el que algunos de estos trastornos constituyen factores de riesgo para enfermedades vasculares cardíacas y cerebrales.

Pseudoaneurisma de la arteria carótida interna extracraneana: reporte de tres casos y revisión de la literatura / Extracranial internal carotid artery pseudoaneurysm: case reports and a review of the literature

La disección de arteria carótida da cuenta de aproximadamente un 20 por ciento de los accidentes cerebrovasculares (ACV) isquémicos de pacientes jóvenes. En este grupo se detectan angiográficamente entre un 5 y 40 por ciento de formación de pseudoaneurismas. Objetivos. Presentar tres casos de disección espontánea de la arteria carótida interna extracraneana con formación de pseudoaneurisma y analizar la literatura en relación a la evolución natural de la enfermedad y las alternativas terapéuticas descritas, para definir la conducta terapéutica más adecuada. Métodos. Se revisan 3 casos de pseudoaneurisma carotídeo observados durante 2002 en el servicio de neurología de nuestra institución. Utilizando las palabras claves: pseudoaneurisma, diseccion de arteria carótida interna extracraneana, se hizo una búsqueda en Medline, revistas especializadas de neurología y neurocirugía entre los años 1980 y 2004. Resultados. Los tres casos presentados tuvieron un comportamiento benigno en el tiempo. No hubo evidencia de ruptura o embolización de los pseudoaneurismas durante los 22 meses de seguimiento. Los dos primeros casos presentaron una reducción significativa del tamaño del pseudoaneurisma, un 70 y 90 por ciento, respectivamente. El tercer caso presentó un pseudoaneurisma contralateral a disección carotídea sintomática, que se mantuvo sin cambios en los controles angiográficos. Todos los casos fueron manejados con anticoagulación inicial y luego con aspirinas. Conclusiones. Nuestros casos clínicos tuvieron un comportamiento benigno, al igual que lo reportado en la literatura. Dado el buen pronóstico de esta patología, un manejo conservador parece lo más razonable.

Carotid artery dissections are responsible for aproximately 20 percent of ischemic stroke in young adults. Pseudoaneurysms are detected angiographically in 5 percent-40 percent of carotid artery dissections. Objetives. To present three cases of carotid artery dissection with pseudoaneurysm formation and analyze literature in terms of the natural evolution and therapeutic alternatives of the disease in order to determine the best options for treatment. Methods. Tree carotid artery pseudoaneurysm cases presented during 2002 in our Department of Neurosurgery were reviewed. Research was done using Medline and specialized Neurology and Neurosurgery articles published between 1980 and 2003, using the key words pseudoaneurysm and extracranial carotid artery dissection. Results. The clinical course of the three cases presented was benign. There was no evidence of rupture or embolization of the pseudoaneuriysm during the 22 month mean follow-up period. The size of the pseudoaneurysm was reduced significantly in the first and second cases, 70 percent and 90 percent, respectively. The third case had a contralateral pseudoneurysm to the symptomatic carotid artery dissection, which remained unchanged in the angiographic controls. All cases were treated early with anticoagulants followed by antiplatelet therapy. Conclusions. Our cases had a benign outcome, as did those reported in literature. With this good prognosis, conservative management seems to be most reasonable course of action.